« Je criais, mais il n’y avait rien à entendre. »
« Je n’avais qu’un seul rêve, celui de mourir. »

Aucun son ne sortait de sa bouche, et l’on passait devant lui  sans le voir.

Il a maintenant 46 ans. Alors qu’il avait 23 ans, après un accident de voiture qui le laisse immobile, les médecins ont après une série de tests, diagnostiqué un coma végétatif.

23 ans dans un faux coma

Le « Glasgow Coma Scale », consiste à stimuler les réponses visuelles, verbales et motrices, mais apparemment les résultats ont été mal interprétés.

Depuis 23 ans, prisonnier de son corps immobile, Rom Houben entend des gens autour de lui sans pouvoir leur faire savoir qu’il est bien conscient.

Mais l’utilisation d’un scanner à l’université de Liège, a récemment montré que son cerveau était parfaitement intact et fonctionnait comme celui de tout le monde. Il peut donc voir, entendre, sentir mais non parler ni bouger.

De nos jours, une personne dans son cas parvient à communiquer à l’aide d’un ordinateur. Cela a ainsi permis de savoir ce qu’il pensait.

« Je n’oublierais jamais le jour où ils ont découvert ce qui allait vraiment mal avec moi – cela a été une seconde naissance ».

« Je veux lire, parler avec mes amis par l’intermédiaire de l’ordinateur et profiter de ma vie maintenant que l’on sait que je ne suis pas mort. »

Le Docteur Laurey, qui dirige le département de neurologie et groupe scientifique du coma à l’hôpital de l’université de Liège est celui qui a dévoilé l’état réel de Houben grâce à l’imagerie médicale. Il compte étendre le recherche à d’autres cas dans le Monde dont il estime le nombre à 4000 en Allemagne seulement.

Combien de milliers de patients sont murés dans le silence et prisonniers d’un corps inerte?

La SLA, Sclérose Latérale Amyotrophique, est une maladie neurodégénérative, pire que la maladie de Parkinson car elle finit toujours par paralyser entièrement la victime. Stephen Hawking est une des rares personnes à survivre avec ce mal.

Hal Finney est décrit comme un gars joyeux, l’ami de tous, même de ceux qui en ont peu. C’est un programmeur très habile.

Voici son témoignage…

Tout commence par un diagnostic

Récemment, j’ai reçu de mauvaises nouvelles médicales. Malheureusement on me diagnostique une maladie fatale. La SLA, aussi appelée maladie de Lou Gehrig. La SLA endommage les nerfs, affaiblit et paralyse progressivement les muscles. Les patients perdent la faculté de parler, de marcher, de bouger, quelquefois même de respirer, ce qui alors conduit à la fin de leur existence. Le processus prend généralement entre 3 et 5 ans.

Il y a toutefois des points lumineux dans le tableau. Le premier est que l’ALS normalement n’affecte pas les fonctions intellectuelles. Je conserverai ma capacité à penser et raisonner  normale. Même lorsque mon corps sera en train de mourir extérieurement. Je serai vivant à l’intérieur.

Vivre ou mourir?

Le second point concerne la survie. Même si la SLA est généralement décrite comme une maladie fatale, ce n’est pas complètement vrai. C’est seulement le plus souvent fatal.  Quand la respiration commence à manquer, les patients doivent faire un choix. Ils ont l’option, soit d’utiliser un système médical respiratoire lourd, ce qui nécessite une trachéotomie et un appareil respiratoire, où ils peuvent mourir en tout confort. J’ai été très surpris d’apprendre que 90% des victimes de la SLA choisissent de mourir. Et même parmi ceux qui ont choisi de vivre, pour la grande majorité c’était une décision d’urgence faite dans un hôpital lors d’une crise de respiration. Dans quelques cas, le patient a fait connaître son choix à l’avance, mais la plupart du temps la procédure est faite par la gestion médicale de la situation, et ensuite la victime de la SLA soit vit avec, soit demande que la machine soit déconnectée, et qu’ainsi il meure. Probablement moins de 1% des victimes de la SLA font en sorte d’en arriver au système artificiel quand ils sont encore en relativement bonne santé,  même si cela fournit les meilleures chances d’une transition réussie.

La respiration artificielle

Avec la respiration artificielle, la survie à la SLA peut être prolongée indéfiniment. Et la grande majorité des gens qui vivent sous respiration assistée disent que leur qualité de vie est bonne et qu’ils sont content de leur décision. (Il peut y avoir un effet de sélection ici). Il semble donc qu’appeler la SLA une maladie mortelle soit très réducteur.  La SLA vous enlève votre corps, mais elle ne vous enlève pas votre esprit, et si vous êtes déterminé et avez de la chance, elle ne vous enlève pas la vie.

Comment survivre?

Il y a de nombreux obstacles pratiques et financiers pour réussir a survivre avec un appareil respiratoire, le plus important d’entre tous étant la charge importante des opérateurs. Il ne fait pas de doute que cela ait contribué au pourcentage élevé de ceux qui ont choisi la mort. Mais il semble que l’essentiel des objections soit d’ordre philosophique. Les gens n’envisagent pas avec joie de survivre grâce à des machines. Et ils pensent que leur qualité de vie sera mauvaise sans la possibilité de se déplacer et participer à leurs activités habituelles. Ceci en dépit du fait que la plupart des gens avec des respirateurs décrivent leur vie comme acceptable ou bonne. Comme nous l’avons vu dans d’autres contextes, les gens sont étonnamment peu apte à prédire comment ils réagiront quand les circonstances auront changé. Il semble que ce ici encore le cas, et que cela contribue au pourcentage élevé de morts des victimes de la SLA.

Stephen Hawking

J’espère que quand le moment viendra, je choisirai de vivre. La SLA détruit seulement les neurones moteurs, qui véhiculent les signaux aux muscles. Les sens sont intacts. Et la plupart des patients gardent au moins quelques vestiges de contrôle sur quelques muscles, ce qui avec les technologies modernes offre un surprenant mode de communication. Stephen Hawking, la victime de la SLA ayant survécu le plus longtemps au monde après 40 ans depuis le diagnostic, est dite comme étant capable de taper dix mots par minute en bougeant un muscle de la joue. J’espère que je serai capable de lire, parcourir le Net, et même participer à des conversations par email et messageries. Les synthétiseurs vocaux permettent des communications locales, et je suis en train d’utiliser un service gratuit pour les victimes de la SLA qui va créer un modèle synthétique de ma propre voix, pour un usage futur. Je peux même être capable d’écrire du  code, et mon rêve serait de contribuer à des projets de logiciel open source à partir de mon corps immobile. Ce serait une vie qui vaudrait vraiment d’être vécue.

Traduction par et pour Cryonie.com.

Notes

• Lou Gehrig était un joueur de base-ball mort de cette maladie en 1941.
• Une personne sur 100 000 est victime de la maladie chaque année dans le monde.
• Les traumatismes physiques répétés favorisent l’apparition de la maladie de même qu’une alimentation trop grasse.

Liens externes

• Le football favorise la SLA.
• Les fastfood et l’Alzheimer.

Les exosquelettes

L’exosquelette est la solution la plus directe pour pouvoir marcher, sans l’intervention de la médecine.
Certains sont destinés à tous pour permettre juste de porter des charges plus lourdes, mais d’autres, tel eLEGS de Berkeley Bionics se destine spécialement aux paraplégiques.
Il sera disponible en 2011 et ceux qui l’ont déjà essayé à titre expérimental sont, dit le fabricant, réellement heureux de pouvoir se déplacer de façon autonome sans fauteuil roulant.

• Les exosquelettes.
• Après 20 ans dans un fauteuil roulant, il marche de nouveau. Grâce à un exosquelette. (Vidéo).

Des rats paralysés recommencent à marcher

Un traitement constitué de trois volets à permis de faire marcher des rats paralysés dont la moelle épinière est lésée.

Les lésions à la moelle épinière interrompent les signaux entre le cerveau et les membres et induisent la paralysie de ces derniers. Un nouveau traitement vise à a régénérer ce signal par une combinaison d’actions:

• Absorption de produits chimiques dont la Quipazine.
• Stimulations électriques du cordon spinéal.
• Exercices de locomotion et techniques de réhabilitation.

Ce traitement sur des rats leur a permis de se déplacer normalement sans qu’ils ne reçoivent de signaux du cerveau. Les chercheurs sont très excités par les résultats qu’ils ont obtenu.

La Quipazine est un émulateur de sérotonine qui améliore le fonctionnement du nerf spinéal. Dans un premier temps, la prise de ce médicament et des stimulations électriques ont permis aux cobayes d’effectuer des mouvements. Puis une seconde phase d’exercices de locomotion leur ont permis de retrouver l’usage de leurs pattes et de se déplacer.

Cependant des stimulations électriques sont toujours nécessaires pour commander les mouvements. Les chercheurs suggèrent l’utilisation de prothèses électroniques pour remplacer ces stimulations électriques par les signaux neuronaux. Ils sont en train de mettre au point un appareil de ce genre. Il faudra sans doute quelques années pour aboutir à un produit commercial.

Référence: Nature Neuroscience. Numéro du 20 septembre 2009.

Implanter dans la moëlle des cellules du nez

Cette fois c’est un chien qui a retrouvé l’usage de ses pattes grâce à un nouveau traitement expérimenté par l’université de Cambridge.
A la suite d’un accident, ses vertèbres ont été brisées et il a eu les membres totalement paralysés.

On lui a simplement prélevé des cellules du nez. Ces cellules ont la propriété de favoriser le développement de fibres nerveuses. On les a donc placées dans les régions atteintes de la moëlle épinière de Henry (c’est le nom du chien, un petit daschunds). Quelques mois on été nécessaires pour que la nature fasse son oeuvre. Puis comme dans le cas précédent, l’animal a reçu une physiothérapie et a repris un entraînement sur un tapis roulant.

Dorénavant il peut gambader de façon tout à fait normale et sans l’aide d’aucun appareillage.

Les chercheurs estiment que ce procédé à un potentiel énorme. Il sera appliqué à l’homme dans quelques années.

Référence: University de Cambridge.

Les implants neuronaux

C’est une approche différente qui a été présentée lors de la conférence à la Neuroscience 2009. Krishna Shenoy un neuroscientifique de l’université de Stanford annonce un grand pas en avant par la possibilité donnée à un singe dont le bras a été anesthésié, d’utiliser sa main avec une efficacité de 77%.

La stimulation électrique fonctionnelle consiste à implanter des électrodes dans les muscles du membre paralysé, dont les impulsions sont commandées par les muscles résiduels et des appareils sont déjà commercialisés pour cela. Leur efficacité est limitée. Aussi on veut aller plus loin en les combinant avec des implants neuronaux.
Dans ce cas, la simple pensée de bouger la main se traduit par un signal électrique transmis aux implants dans le membre.

Des implants corticaux sont en cours de test sur des humains et on arrive déjà à contrôler ainsi un bras artificiel. Reste donc à combiner les deux technologies chez l’homme, l’implant neuronal et l’implant musculaire comme on l’a fait sur un cobaye.

Source Technology Review. Références: Robert Kirsch, Christian Ettier.

Autres références

• La regénération des axones est possible.

L’optogénétique

Cette voie en est encore au stade expérimental. Cela consiste à utiliser la lumière pour activer les muscles en combinaison avec le système nerveux et en l’absence de connexion avec le cerveau.

Des chercheurs de l’université de Standford on d’abord expérimenté ce procédés sur des souris. Un gène produit naturellement par des algues est transféré à des souris pour coder des protéines sensibles à la lumière. Ces protéines se collent à la surface des nerfs. Un tissu formé d’un maillage de LED habillant le corps, envoie des signaux de lumière bleue qui provoquent la contraction musculaire.
Les premières expériences sur des humains ont été réalisées avec succès: des personnes paralysées sont parvenues à marcher durant quelques minutes!

Référence: Numéro de septembre de Nature Medicine.

• Institut d’optogénétique de Standford.

Plus d’information

• Le premier paralysé à tester l’utilisation de cellules souches. (Anglais)